
Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.
Характеризуется акромегалия длительным течением. Обнаруживается у пациентов преимущественно взрослого возраста — 40-60 лет. Степень распространенности патологии среди мужчин и женщин одинаковая. Общий же процент встречаемости болезни составляет 4 человека на 100 тыс. Пациенты с диагнозом акромегалия имеют выраженные внешние отличия, проявляющейся неестественным увеличением черепа, лицевой части, конечностей, большой высотой и пр.
Содержание
Значение гормона для организма человека
Элемент СТТГ очень важен для организма. Он стимулирует иммунитет, правильное формирование опорно-мышечной системы, лучшее поглощение костными тканями кальция и, в соответствии с этим, рост скелета. Также, соматотропин выступает непосредственным участником обмена веществ, способствуя белковому синтезу и активному развитию мускул, регуляции углеводного метаболизма и глюкозы. Производится гормон соматотропин гипофизом или турецким седлом, как его еще называют из-за специфической формы кости, напоминающей седловину.
Именно разрастание клеток питуитарной железы (гипофиза) приводит к образованию аденомы и усиленному продуцированию СТГ. Размеры опухоли могут быть разными — от незначительных до превышающих габариты самого органа — и провоцировать распад нормальных клеток. При стандарте уровень СТГ варьируется в течение дня, достигая максимальной концентрации лишь в предутренние часы. У больных же акромегалией показатель гормона соматотропина всегда высокий. Помимо этого у таких пациентов наблюдается сбой в нормальном ритме его секреции.
Активно размножающиеся клетки питуитарной железы, вызывают гиперсекрецию соматотропина, гипертрофию функционально-активных эпителиальных клеток и оболочек некоторых органов. Неконтролируемое увеличение секрета СТГ и его выход из-под контроля гипоталамуса, ведет к необратимым изменениям и развитию таких патологий, как гигантизм у детей, диспропорциональное утолщение костного каркаса и характерные нарушения в углеводном, водно-солевом и жировом обменном процессе.
Патогенез акромегалии
Возникает патология не сразу, а после прекращения роста организма. От начала зарождения болезни до ее выраженного проявления может пройти от 5 до 7 лет. Заболевания относят к нейроэндокринному расстройству, связанному с мутацией α-субъединицы G-протеина (белка) и трансмембранных pCC. Гигантизм и высокорослость — одни из самых явственных признаков сбоя в работе гипофиза.
Чертами говорящим о наличии именно этой патологии выступает увеличение в длину или ширину одной из конечностей, размера стопы, кистей рук, массивность челюсти и лба, надбровных дуг и носа. Одновременно наблюдается повышение риска злокачественной и доброкачественной онкологии. По мере прогрессирования опухоли, происходит активное разрастание соединительной и мезенхимальной ткани гипофиза со склеротическим его поражением. Подобные отклонения не проходят бесследно и часто становятся причиной ранней смертности среди больных акромегалией.
Этапы развития патологии
- Преакромегалия. Признаки слабо выражены из-за чего диагностика заболевания утруднена. Определяется патология только по результатам гормонального теста крови на соматотропин и показателям компьютерной томографии (КТ) головного мозга.
- Гипертрофия. Симптомы аномалии ярко выражены и обследование уже основывается на изучении характерных анатомических особенностях пациента.
- Опухолевая фаза. Наблюдается преобладание глазных и нервных нарушений, признаков усиления внутричерепного давления, вследствие разрастания тканей новообразования и его физического воздействия (сдавливания) ближних отделов мозга.
- Кахексия. Истощение организма, как результат прогрессирования акромегалии.
Причины появления
Около 95% всех случаев заболевания провоцируется аденомой гипофиза или соматотропиномой. Также, акромегалия может возникать вследствие:
- Генетической предрасположенности при семейном анамнезе;
- Повышения чувствительности к СТГ;
- Поражения ЦНС;
- Увеличения продуцирования специфического белка инсулиноподобного фактора роста;
- Нарушений в работе гипоталамуса;
- Патологического выделения гормона соматотропина в органах — бронхах, легких, яичниках и ЖКТ;
- Воспалительных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы;
- Сочетания сразу нескольких заболеваний — акромегалии, гигантизма и складчатой пахидермии (синдрома Розенталя-Клопфера);
- Генной мутации элемента SMTN (11q13);
- Высокого содержания в крови лейцина, валина и изолейцина, способствующего умеренному неврологическому и психологическому отклонению, а также церебральному гигантизму — синдрому Сотоса;
- Избыточной выработки соматолиберина.
Проявления болезни
Симптомы при акромегалии могут быть разнообразными. Обусловлено это анаболическим воздействием СТГ и ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста) на костно-мышечную и хрящевую ткань, а также множественные метаболические процессы — липолиз, периферическую утилизацию моносахаридов, печеночную продукцию и пр. В классическом своем выражении, акромегалия имеет следующие признаки:
- Выдающиеся вперед лобные доли;
- Широкий нос и переносица;
- Толстые губы;
- Слишком грубая наружность;
- Большие стопы, кисти рук, мочки ушей;
- Увеличенные межзубные промежутки из-за выступающей нижней челюсти;
- Макроглоссия — увеличение в размере языка;
- Непропорциональный рост частей тела;
- Гортанная гипертрофия и аномальное увеличение голосовых связок с последующим огрубением тембра;
- Деформация скелетного аппарата — искривление позвоночника, расширение межреберных промежутков, бочкообразное искривление грудной клетки — и, как результат, ограничение его функциональности.
К другим симптомам патологии относится:
- Избыточная потливость вследствие гиперактивности потовых и сальных желез;
- Уплотнение и формирование морщин кожного покрова головы по типу складок;
- Увеличение объема мускул и органов — печени, почек, миокарда — с последующей дистрофией их мышечных тканей;
- Стремительное снижение работоспособности и перманентное состояние слабости;
- Быстрая утомляемость;
- Прогрессирующий синдром декомпенсации миокарда;
- Гипертоническая болезнь;
- Синдром внезапной остановки дыхания (апноэ);
- Сбой менструального цикла, вплоть до аменореи, бесплодие, как следствие чрезмерного количества пролактина и дефицита гонадотропинов в организме;
- Галакторея — выделение грудного молока, не связанного с кормлением и беременностью;
- Снижение потенции у мужчин;
- Синдром несахарного диабета;
- Светобоязнь и диплопия;
- Цефалгия лобной и скуловой зоны;
- Ослабление умственных способностей;
- Вертиго (головокружение);
- Приступы рвоты;
- Ухудшение слуха, запаха и тактильной восприимчивости;
- Потеря чувствительности верхних и нижних конечностей;
- Гиперкальциурия — патологически высокое содержание кальция в моче;
- Инсулинозависимый диабет или нарушение восприимчивости углеводов;
- Периферическая нейропатия;
- Нарушения в работе щитовидной железы;
- Парестезии — спонтанно возникающее жжение, покалывание, ощущение мурашек по коже;
- Депрессия;
- Гипогонадизм — недостаточность яичек и мужских половых гормонов;
- Гирсутизм у женщин — оволосение на теле по мужскому типу;
- Нарушение метаболизма.
Избыток соматотропина всегда вызывает у больного характерные специфические изменения внешности. Происходят перемены медленно, оставаясь незаметными как для самого пациента, так и его близких.
Особенности диагностики
Важным критерием в постановке диагноза акромегалия является дифференцирование болезни от других, похожих по симптомокомплексу, патологий.
Для определения болезни используют консультативный осмотр у специалиста и лабораторно-инструментальные методы исследования:
- Тестирование базального уровня соматотропина в сыворотке крови в разное время суток;
- Пробу с глюкозой;
- Анализ ИРФ-1 инсулиноподобного фактора роста;
- Рентгенографию турецкого седла;
- Компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
- Офтальмологическое обследование;
- Ректороманоскопию или колоноскопию кишечника;
- Электромиографию — исследование скелетных мышц;
- Рентген суставов и позвоночника;
- Анализ крови на уровень фосфора и креатинфосфокиназа сыворотки.

Методы лечения
Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:
- Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
- Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
- Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
- Оперативному удалению аденомы гипофиза.
Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.
Прогноз при акромегалии
Аномальная выработка соматотропина негативно сказывается на состоянии здоровья человека, провоцируя массу серьезных патологических процессов, инвалидизацию и раннюю смерть. Как правило, 90% больных не доживают до 60-летнего возраста. У пациентов с акромегалией чаще всего возникают сердечно-сосудистые заболевания и, вследствие этого, инфаркты.
Также, в случае малоэффективности консервативного, хирургического лечения или слишком большого размера опухоли, существенно увеличивается вероятность рецидива болезни.

Осложнения патологии
- Гипертрофия легких и сердца;
- Поражение сосудистой системы головного мозга;
- Онкология;
- Миокардиодистрофия;
- Гипертония;
- Дистония печени;
- Узловой или диффузный зоб;
- Кистозно-фиброзная мастопатия;
- Полиэндокринный синдром яичников;
- Избыточное разрастание слизистой оболочки кишечника и формирование наростов (полипов);
- Быстрое разрастание клеток надпочечников;
- Доброкачественная опухоль в миометрии матки;
- Пангипопитуитаризм — гипофизная недостаточность;
- Артрит;
- Гиперкальциемия;
- Гипергидроз;
- Увеличение простаты;
- Остеопороз;
- Респираторные заболевания.
Меры профилактики заболевания
Акромегалия — заболевание специфическое. Так как в его образовании участвует гипофизный гормон, обнаружить патологию довольно сложно.
Для того, чтобы не допустить акромегалию рекомендуется по возможности избегать травматизации черепа, следить за состоянием своего здоровья, периодически проходить медицинский осмотр и тщательно лечить хронические заболевания, включая инфекционные очаги носоглотки.