Что такое остеомаляция, чем она опасна и как лечится

Об опасности заболевания остеомаляция можно судить уже по названию: с греческого оно переводится как «мягкие кости». Они теряют прочность, приобретая взамен нее излишнюю гибкость. Итак, остеомаляция: что это такое и как с ней бороться?

Описание заболевания

Суть остеомаляции состоит в следующем: при формировании новой костной ткани ее гибкая основа из коллагеновых волокон (остеоид) образуется, но ее минерализация, то есть укрепление кальцием (Са) и фосфатами, не происходит. Объем костной ткани не уменьшается, как при остеопорозе, но полноценно выполнять свою функцию она не может: под нагрузкой мягкие кости деформируются, без особых причин случаются множественные переломы. Заболевание дает начало цепной реакции:

1. Искажается процесс разрушение старой и образование новой ткани;
2. Из-за искривления костей смещаются и сдавливаются внутренние органы, что влечет за собой нарушение их функции.

Остеомаляция обнаруживается у 14% — 17% больных системным остеопорозом.

Преимущественно страдают женщины: на каждые 10 пациенток всего один мужчина. Это объясняется недостатком Са и витамина D во время вынашивания ребенка и пониженной секрецией гормона эстрогена (участвует в кальциевом обмене) в период климакса. Из возрастных групп больше всего подвержены заболеванию дети и пожилые люди. Соответственно, выделяют четыре типа остеомаляции:

• Детская (юношеская);
• Пуэрперальная (в ходе беременности или грудного вскармливания);
• Климактерическая;
• Старческая.

Чаще поражаются такие отделы скелета:

• Позвоночник — у пожилых;
• Конечности — у детей;
• Тазовые кости — у беременных:.

К остеомаляции близка детская болезнь рахит: при нем минерализация хрящей в зоне роста костей не происходит.

Причины остеомаляции

Болезнь провоцируется такими факторами:

• Нехватка в пищевом рационе Са, фосфора и витамина D. При дефиците кальция говорят о кальципенической остеомаляции, фосфора — о фосфоропенической. Витамины группы D (холекальциферол и эргокальциферол) обеспечивают всасываемость кальция в кишечнике и без них даже при избыточном содержании этого микроэлемента в пище организм его не получает.
• Косвенно к остеомаляции приводит недостаток в еде витаминов В и С, необходимых для усвоения витамина D.
• Пониженная секреция гормона роста, эстрогена и тестостерона, обеспечивающих кальциевый обмен.
• Отклонения в развитии почек и их заболевания: хронический интерстициальный нефрит, гидронефроз, поликистоз почек, почечная остеодистрофия. При этих недугах почки интенсивно выводят кальций и фосфор из организма.
• При хроническом ацидозе почечных канальцев страдает нейтральная среда в зонах кальцификации, и это тоже приводит к остеомаляции.
• Гиперпаратиреоз (гиперфункция паращитовидных желез). Вызывает сбои в процессе усвоения фосфора.
• Сахарный диабет, муковисцидоз. Негативно отражаются на процессе усвоения кальция.
• Болезни, обуславливающие плохую усвояемость витамина D: заболевания ЖКТ или нарушения в его работе в результате операции, цирроз печени, болезнь Крона, холецистит, хронический панкреатит. Также нехватка данного витамина часто возникает при недостаточном пребывании на солнце (холекальциферол или D3 помимо поступления с пищей синтезируется в коже под воздействием ультрафиолета).
• Генетическая предрасположенность. При ее наличии у детей даже с полноценным питанием и введением витамина D развивается рахит с последующей остеомаляцией. Одно из генетических нарушений — пониженная секреция щелочной фосфатазы (гипофосфатазия). Этот фермент регулирует фосфорный обмен.
• Длительный прием гормонов глюкокортикоидной группы (кортикостероиды), фторидов, лекарств от судорог, бисфосфонатов.
• Возрастные изменения. В пожилом возрасте происходят разнообразные нарушения метаболизма, в том числе и кальций-фосфорного обмена.
• Присутствие в окружающей среде большого количества алюминия и тяжелых металлов.

Симптомы

Особенность остеомаляции — это бессимптомное протекание на начальной стадии. Затем наступает манифестная форма заболевания со следующими проявлениями:

• Болевые ощущения при нажатии на кости пальцами (пальпация).
• Боли в пояснице и ногах при нагрузках. Больные ошибочно принимают их за усталость. Со временем боль распространяется на плечи с грудным отделом и ощущается уже не только при нагрузках, но и в покое. Движения становятся затруднительными, сложно подняться из сидячего положения и взойти по лестнице, при ходьбе больной раскачивается («утиная походка») и стремится опереться на что-нибудь. Подвергаясь при этом нагрузкам, рука также со временем начинает болеть.
• Слабость в мышцах (кальций и фосфор участвуют в передаче нервно-мышечных сигналов).
• Деформации в костях, начиная с наиболее нагруженных. Ноги выгибаются в виде литеры «О», позвоночник искривляется и уменьшается в длине. В сравнении с ним конечности кажутся непропорционально длинными и больной в сидячем положении становится похожим на карлика.
• У детей воронкообразно деформируется грудная клетка. Остеомаляция у взрослых иногда приводит к параличам и парезам. Беременные женщины из-за деформации таза теряют способность родить естественным путем, требуется кесарево сечение. После родов состояние костей обычно улучшается, но требуются контроль и при необходимости лечение, иначе возможны остаточные деформации с последующей инвалидностью.
• В запущенной форме появляются восковидная гибкость в костях, дисфункция органов ЖКТ и сердечно-сосудистой системы, психические отклонения. Даже при незначительных нагрузках происходят переломы. При множественных переломах в позвонках искривляется осанка вплоть до развития горба.

При первых симптомах обращаются к терапевту и далее по направлению от него к ортопеду или остеологу, в чью специализацию входит данное заболевание. Остеомаляция лечится длительно, а в некоторых случаях — на протяжении всей жизни, но если лечение начато своевременно, качество жизни больного остается на высоком уровне. Если же обращение к врачу долго откладывается, дело может закончиться инвалидностью.

Диагностика

Заболевание выявляют такими методами:

1. Осмотр, пальпирование костей с целью выявления болезненных ощущений и деформаций.
2. Анализ крови и мочи, прежде всего, на концентрацию кальция, фосфора и щелочной фосфатазы. Избыток последней подтверждает наличие остеомаляции и свидетельствует о гиперактивности остеокластов — клеток, разрушающих костную ткань.

Также при заболевании возрастает концентрация печеночных ферментов.

По результатам анализа можно с некоторой долей вероятности определить причину заболевания:

• Пониженная концентрация кальцидиола и фосфатов при повышенном паратгормоне указывает на возможный дефицит витамина D;
• Повышенный клиренс фосфатов в сочетании с их пониженным содержанием в крови может свидетельствовать о синдроме Фанкони;
• Присутствие в крови большого количества соединений хлора с одновременной гипофосфатемией (низкий уровень фосфатов) говорит о проксимальном ацидозе почечных канальцев (в дальнейшем приводит к увеличению концентрации кальция в моче — гиперкальциурии).

Выявить болезнь по анализам можно не всегда

Так, при аксиальной (горизонтальной) остеомаляции и неполноценном синтезе фибриногена основные показатели (Са, фосфаты и щелочная фосфатаза) будут в норме. В таком случае необходимо рентгенологическое исследование. В начальной стадии на снимках наблюдается распространенный остеопороз.

По мере развития заболевания становятся заметными дугообразные искривления костей, прежде всего наиболее нагруженных — бедер и голеней. Видимой становится и разросшаяся деминерализованная костная ткань (светлые участки). Корковый слой и размытые контуры костей на снимках говорят о поражении поднадкостничной зоны.

В трубчатых костях крупные ячейки меняются на мелкие. Позвонки двояковогнуты, на дисках проступает характерный рисунок («рыбьи позвонки»), а сами они увеличены. Еще один частый признак заболевания — симметричные трещины шириной до 5 мм в диафизе некоторых костей, расположенные под прямым углом к надкостнице и имеющие края, склеротически измененные (псевдопереломы Лоозера).

Наиболее точным методом обнаружения остеомаляции является биопсия костной ткани. Ее иссечение (забор пробы) осуществляют с местным обезболиванием.

Дополнительно проводятся исследования, позволяющие отличить остеомаляцию от прочих заболеваний:

1. Системный остеопороз. Остеомаляция имеет схожие признаки на начальной стадии. Для уточнения применяют два метода: гамма-фотоновая абсорбциометрия — определяется местная концентрация кальция и фосфатов на различных участках кости путем пропускания сквозь нее фотонов и подсчета их числа «на выходе»; биопсия тазовых костей. Также остеомаляцию выдает характерная для нее нацеленность на трубчатые кости у пациентов детского и юношеского возраста, тазовые у беременных и позвоночник — у стариков.
2. Болезнь Реклингхаузена. Остеомаляцию отличают по отсутствию зон перестройки Лоозера, проявляющихся на рентгеновском снимке в виде светлых полос.
3. Поздний рахит. При этом заболевании нарушается энхондральное окостенение, чего при остеомаляции не происходит.

Лечение остеомаляции

Для устранения недуга применяются такие методы:

1. Диета;
2. Прием витаминных комплексов;
3. Прием солнечных ванн и пр.

Диета

В рацион обязательно вводятся:

• Рыбий жир;
• Печень трески;
• Морская капуста (другое название — ламинария);
• Жирная морская рыба: горбуша, сельдь, кета, скумбрия, палтус, карп и др.;
• Рыбья икра;
• Молочные продукты, в особенности концентрированные — творог, сыры, сливочное масло;
• Яйца (микроэлементы содержатся в желтке);
• Фрукты и овощи, зелень;
• Орехи, семена подсолнечника, тыквы, льна и пр.;
• Бобовые.

Диетолог планирует диету с учетом суточной потребности в нутриентах:

• Кальций: 1000 мг до 70-ти лет и 1500 мг после;
• Фосфор: детям до года — 300 – 500 мг, до 3-х лет — 800 мг, взрослым — 1000 – 2000 мг;
• Витамин D: детям до года — 10 мкг, детям и взрослым от кода до 70-ти лет — 15 мкг, старше 70-ти лет — 20 мкг.

Надлежит отказаться от бесполезной и вредной пищи:

• Рафинированной: белый хлеб, макароны, очищенный рис;
• Жирные мясные блюда;
• Кофе (интенсивно выводит кальций);
• Сладкие газированные напитки.

Остеомаляция может быть спровоцирована вегетарианской диетой. Следует в разумных количествах потреблять свинину, говядину или птицу. Полезны овсянка, гречка, пшено, неочищенный рис, пшеничная крупа.

Быстро устраняет дефицит кальция яичная скорлупа.

Предпочтительны перепелиные яйца, содержащие помимо кальция множество других важных микроэлементов. Готовят скорлупу так:

• Удаляют с внутренней стороны пленку: она придает неприятный запах;
• Проваривают скорлупу (если яйца использовались в сыром виде);
• Измельчают в кофемолке;
• Перед приемом порцию смешивают с лимонным соком.

При повышенной кислотности принимают по 0,5 ч. л. скорлупы в день, в остальных случаях — по 1 ч. л.

Прием витаминно-минеральных комплексов

При недостатке фосфора прописывают бисфосфонаты.

Из синтетических препаратов нутриенты усваиваются хуже, чем из натуральных продуктов, поэтому основное внимание следует уделять рациону. Добавим, что в США в качестве источника кальция в аптеках продают яичную скорлупу.

Регулярное пребывание на солнце

Один из витаминов группы D — витамин D3 или холекальциферол — синтезируется в коже под воздействием ультрафиолета. Для производства его в необходимом количестве достаточно побыть на солнце дважды в неделю в период с 10-ти утра до 3-х часов пополудни. Продолжительность солнечных ванн зависит от типа кожи:

• Светлая: 5 мин.;
• Темная: 30 мин.

В регионах с недостаточной инсоляцией больные посещают солярий, но из-за опасности развития рака процедуры должны быть краткосрочными.

При облучении ультрафиолетом продуктов питания в них также образуется холекальциферол. В некоторых странах таким способом обогащают витамином D молоко и другие жирные продукты (холекальциферол растворяется в жирах, они же требуются для его усвоения).

Прочие методы лечения

Кроме вышеперечисленного в процессе лечения остеомаляции используют:

1. Массажи и специальная лечебная гимнастика. В запущенных случаях курс упражнений приостанавливают, чтобы не перегружать ослабленный скелет, а с наступлением улучшения возобновляют.
2. Лечение органов, болезни которых вызывают вторичную остеомаляцию: печень, почки, желчный пузырь. Расстройство кишечника требует назначения безглютеновой диеты (исключаются продукты, содержащие клейковину). Для нее характерен дефицит железа, поэтому его вместе в фолиевой кислотой (требуется для усвоения этого элемента) принимают в виде препаратов.
3. Прием гормонов, участвующих в остеогенезе (эстроген, тестостерон, гормон роста), если их секреция в организме понижена.
4. При гипофосфатазии: заместительная терапия, состоящая в приеме синтетической щелочной фосфатазы, например, в виде препарата «Асфотаза Альфа».
5. При сильных болях: назначаются анальгетики.
6. Устранение деформаций в костях хирургическими методами. К ним прибегают при сильных искривлениях, но только после курса лечения продолжительностью в год-полтора. Ранее делать операцию нецелесообразно, поскольку кости с большой вероятностью снова могут деформироваться.

Фитотерапия

Народная медицина считает наиболее действенными при остеомаляции настои из некоторых трав:

Череда:

• Листья череды высушивают и измельчают блендером;
• 2 ст. ложки травы заливают кипятком (500 г);
• Накрыв крышкой, оставляют на 30 мин. для настаивания;

Полученный настой пьют по 2 стакана ежедневно.

Лопух:

• Измельчают корень растения;
• 1 ст. ложку заливают 2-мя стаканами кипятка;
• Накрыв крышкой, выдерживают 2 часа.

Принимают настой трижды в день по 1/3 стакана.