Болезнь Стилла — воспалительная болезнь, поражающая сразу несколько систем органов. Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 из 1000 человек. При этом прогрессирует она только у одного на 10 тысяч пациентов. Частота заражения мужчин и женщин примерно одинаковая, чаще всего болезнь поражает детей возрастом до 16 лет.
Впервые внимание на этот симптомокомплекс обратили внимание в 1886 году. Из-за схожести признаков патологию сочли одной из разновидностей ревматоидного артрита. Спустя год исследованием заболевания занялся Джордж Стилл. В 1897 году он классифицировал его как серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом. Позже, в 1971 год, патология была названа болезнью/синдромом Стилла.
Содержание
Причины возникновения болезни Стилла
Большинство врачей придерживается мнения, что основной причиной возникновения болезни является генетическая предрасположенность. Механизм развития патологии может запускаться посредством воздействия некоторых факторов:
Длительное влияние на организм солнечных лучей;- Частые стрессовые состояния;
- Вакцинирование, проведенное при наличии бактериальных/острых респираторно-вирусных инфекций или сразу после их излечения;
- Травмирование суставов;
- Воздействие некоторых вирусов (Коксаки, грипп, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, краснуха);
- Переохлаждения;
- Заражение бактериальной инфекцией (особенно хламидиозной или кокковой природы).
Механизм развития и виды заболевания
Когда в организм попадает вирус или происходит действие какого-то внешнего раздражителя, иммунные клетки начинают активно синтезировать вещества, запускающие воспалительный процесс. При воспалении активизируется продуцирование интерлейкинов 1 и 6. Интерлейкин-1 способствует повышению температуры посредством действия на гипоталамусные терморегуляционные центры. Также он стимулирует синтез С-реактивного белка и других белков острой фазы.
В первую очередь происходит атака суставов, из-за чего в них развиваются хронические воспаления. Такой процесс постепенно приводит к тому, что суставной гиалиновый хрящ разрушается.
Помимо сустава поражаются и деформируются кости, которые образуют сочленение. В результате сустав теряет работоспособность и ограничивается в подвижности.
Выделяется несколько форм заболевания:
- Суставная (поражаются только суставы);
- Суставно-висцеральная (болезнь задевает и суставы, и органы).
Течение суставной формы болезни Стилла может характеризоваться как:
- Моноартрит;
- Олигоартрит;
- Полиартрит.
Течение серонегативного хронического артрита в комплексе с системным воспалением разделяется на несколько типов активности патологического процесса:
- Высокий;
- Средний;
- Низкий;
- Ремиссия.
Симптомы болезни Стилла
Так как данное заболевание считается мультисистемным, оно может проявляться разными симптомами. Самыми характерными признаками болезни Стилла являются:
- Миалгии и артралгии. Чаще всего такие боли фиксируются в области лучезапястных и междистальных фаланговых суставов. Может доходить до того, что сочленения становятся неподвижными. Если болезнь Стилла находится на ранних стадиях развития, болит какой-то один сустав и примыкающие к нему мышечные структуры. Болезненность может беспокоить во время покоя или движения. С прогрессированием патологического процесса симптом захватывает и другие суставы. Начинают болеть височно-челюстные, межпозвонковые, плюснефаланговые, локтевые, тазобедренные суставы.
Боль и атрофические процессы в межфаланговых суставах являются отличительной особенностью болезни Стилла от остальных похожих патологий. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите эти суставные сочленения практически никогда не поражаются. - Высыпания. Визуально они выглядят как пятнообразные островки розоватого оттенка. Чаще всего они плоские и не выпирают, в более редких случаях возвышаются над кожным покровом и напоминают папулы. Обычно сыпь не доставляет пациентам никакого дискомфорта, однако некоторые из них жалуются на периодический зуд. Сыпь возникает при обострении лихорадки, что часто происходит вечером. С постепенным снижением температуры тела высыпания становятся бледнее и со временем пропадают полностью.
Локализация сыпи может быть разной. У многих больных она появляется на руках, ногах, области туловища. Очень редко поражается лицо и шея. - Лихорадка. Температура тела может повышаться до очень высоких показателей, вплоть до 39 градусов. Как и сыпь, гипертермия носит переменный характер. В сутки может присутствовать 2 пика скачка температуры. Один из них припадает вечер, второй — на утро. Между этими пиками температурный показатель колеблется в пределах нормы, в это же время состояние пациента в целом стабильно хорошее. В редких случаях температура не нормализуется и держится на высоком уровне.
Выделяются также и другие симптоматические проявления, которые фиксируются часто, но далеко не у каждого пациента. К таковым относится:
- Респираторный дистресс-синдром;
- Нарушения сердечного ритма вследствие тампонады сердца;
- Болезненность в области живота;
- Печень и селезенка увеличиваются в размере;
- Возникновение ревматоидных узелков (подкожные шарики диаметром до 2-х см);
- Припухлость кожи над больным суставом;
- Скованность в суставе утром, которая не исчезает в течение пары часов;
- Асептическое воспаление легкого;
- Воспаление мышечной оболочки сердца (миокарда);
- Воспаление околосердечной сумки (перикарда);
- Скопление экссудата в плевре легких;
- Эндокардит инфекционной природы;
- Постоянная пекущая боль в горле (один из первых симптомов болезни Стилла).
Еще одним признаком данной воспалительной патологии является набухание лимфатических узлов.
Осложнения болезни
Если болезнь Стилла не лечить, она может стать причиной серьезных осложнений:
- Анкилоз. Происходит сращивание суставных концов примыкающих друг к другу костей, из-за чего сустав становится неподвижным.
- Контрактура. Состояние, при котором невозможно согнуть или разогнуть часть тела в одном или сразу нескольких суставных сочленениях.
- Хроническая почечная недостаточность, развившаяся в результате амилоидоза почек. При амилоидозе в почках нарушается углеводно-белковый обмен, из-за которого в органе начинает откладываться амилоид. В результате развивается нефротический синдром, почка перестает нормально функционировать.
- Остеопороз. Вследствие болезни Стилла плотность костей значительно снижается, они становятся более хрупкими и подверженными переломам.
- Увеит и последующая потеря зрения.
- Инвалидизация. Из-за патологического процесса в суставах человек становится обездвиженным. Он теряет трудоспособность и возможность свободно перемещаться без помощи.
Диагностика патологии
При первичном осмотре и сборе жалоб врач изначально делает упор на исключение таких патологических процессов, как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкопатологий, и других ревматологических болезней. То есть сразу же диагноз «синдром Стилла» больному не ставится. Если перечисленный диагнозы не были подтверждены исследованиями, тогда уже может стать вопрос о наличие у пациента именно болезни Стилла.
В первую очередь больным назначается общий и биохимический анализ крови. При синдроме Стилла в результатах исследования присутствуют такие нарушения:
Высокая скорость оседания эритроцитов (50 мм/ч и больше);- Рост количества нейтрофилов;
- Наличие С-реактивного белка и других белков острой фазы;
- Гиперконцентрация аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы;
- Недостаток эритроцитов и гемоглобина;
- Большое количество ферритина.
Также для подтверждения диагноза используются инструментальные методы диагностики:
- Рентген суставов. При болезни Стилла обнаруживаются отеки мягких тканей, понижение плотности костной ткани, видимые проявления анкилоза.
- Пункция сустава. В суставной жидкости обнаруживаются вещества, указывающие на воспалительный процесс.
- Биопсия лимфоузла. Используется для исключения наличия опухолей.
- Профильные исследования. Применяются, если у пациента присутствуют симптомы нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы и других органов. К таким исследованиям относится УЗИ плевральной полости, рентген органов грудной полости, электро-, эхокардиография.
Также врачи разработали ряд критериев, по которым можно с 95% точностью диагностировать болезнь Стилла. Между собой их разделяют на большие и малые.
| Большие | Малые |
|
|
Методы лечения
Для лечения болезни Стилла проводится комплексная медикаментозная терапия. В неё входят следующие лекарства:
- НПВС. Применяются при обострении болезни, помогают купировать болевой синдром и воспаление. Используются препараты на основе диклофенака, индометацина, мелоксикама, нимулида и прочих. При очень легких случаях болезни Стилла такие препараты устраняют воспалительный процесс полностью.
-
- Диклофенак
-
- Индометацин
-
- Мелоксикам
-
- Нимулид
-
- Препараты с золотом в составе. Такие лекарства тормозят воспаление посредством уменьшения фагоцитоза, уменьшения активности макрофагов и моноцитов, снижения миграции лейкоцитов к суставам.
- Глюкокортикоиды. Чаще всего используется преднизолон и метилпреднизолон. Включаются в терапию, если патологический процесс протекает тяжело и задевает сердце и легкие.
- Цитостатики. Используются для ингибирования процессов патологического клеточного роста. Для лечения применяют препараты хлорамбуцила, циклофосфамида, метотрексата, азатиоприна.
-
- Хлорамбуцил
-
- Циклофосфамид
-
- Метотрексат
-
- Азатиоприн
-
- Иммуностимуляторы. Помогают восстанавливать и поддерживать защитную функцию организма.
- Аминохинолоновые препараты. Угнетают воспалительный процесс. К таким лекарствам относится Плаквенил и Делагил.
- Сульфаниламиды. Являются противомикробными средствами.
- Препараты системной энзимотерапии. Терапия проводится для нормализации физиологических процессов, которые контролируют энзимы.
- Интерферон. Действует против вирусных клеток, поражающих организм.
-
- Плаквенил
-
- Делагил
-
- Интерферон
-
Также при болезни Стилла часто практикуется плазмоферез. Если болезнь запущена, больному могут быть показаны внутрисуставные уколы кортикостероидов или ингибиторов протеаз. Лечение проводится в комплексе с физиотерапией и использованием НПВС.
Прогноз
Результатом лечения может стать выздоровление или переход патологии в хроническую форму. Полностью выздоравливает только треть пациентов. 2/3 пожизненно страдают от рецидивирующей формы, при которой обострения происходят достаточно редко.
В самых запущенных случаях к синдрому Стилла добавляется выраженный полиартрит, который характеризуется сильным ограничением суставов в подвижности.
