Что такое синостоз и каковы причины возникновения аномалии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

• Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
• Остеомиелит;
• Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
• Повреждение костей туберкулезом;
• Брюшной тиф;
• Изменения в функциональности эндокринного отдела;
• Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:

• Венечное;
• Сагиттальное;
• Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

• Изменениями формы черепной коробки;
• Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
• Постоянно присутствующими мигренями;
• Тошнотой с переходом в рвоту;
• Судорожными состояниями;
• Непродолжительными потерями сознания;
• Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
• Постоянной раздражительностью;
• Необоснованным беспокойством;
• Косоглазием;
• Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

1. Укороченным шейным отделом;
2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
4. Расщеплением позвоночника;
5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

• Разнообразными пороками сердца;
• Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
• Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
• Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
• Изменениями в ребрах и почках;
• Отклонениями в органах дыхания;
• Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

• Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
• МРТ;
• УЗИ;
• КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

• Кардиолога;
• Эндокринолога;
• Хирурга;
• Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

1. Сеансы лечебного массажа;
2. Упражнения ЛФК;
3. Корректирующие гипсовые повязки;
4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

• Сеансами лечебного массажа;
• Физиотерапевтическими процедурами;
• ЛФК;
• Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.