Краниосиностозом называют патологию заращивания швов черепной коробки, являющуюся причиной возникновения деформации нормальной формы головы. Метопический синостоз (тригоноцефалия) – самый редкий вид краниосиностоза, занимающий около 10-25% среди подобных заболеваний.
Метопический синостоз у ребенка в основном диагностируется еще в роддоме. Легкие формы могут быть выявлены при осмотре неонатологом или педиатром (в более позднем возрасте). Лечится тригоноцефалия при помощи оперативного вмешательства.
Содержание
Что такое метопический синостоз
Метопический синостоз возникает в следствие преждевременного заращивания черепа в области метопического шва. Указанная анатомическая структура соединяет между собой части лобной кости. Нормальным считается закрытие метопического шва в промежутке 8-24 месяцев. Несвоевременное заращивание шва становится причиной деформации черепной коробки, а также верхней части лица.
Выделяют два вида метопического синостоза: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз. Первый тип деформации имеет следующие особенности:
- Закрытие шва обычно происходит внутриутробно или в раннем детском возрасте (до 2 месяцев);
- Деформация формируется по типу гипотелоризма или тригоноцефалии;
- Клинически это проявляется уменьшением расстояния между орбитами;
- Место заращивания можно определить при помощи пальпации в виде небольшого горбика;
- Полное заращивание и сглаживание заканчивается до 2 месяцев.
Второй тип (асимптоматический
краниосиностоз) развивается относительно позже. Заращивание мепотического шва наблюдается в возрасте 3-4 месяцев. На соединении образуется костный гребень, обнаружить который можно пальпаторно. Асимптоматический краниосиностоз не деформирует лобную кость и овал лица, поэтому визуальная диагностика утрудняется.
Общая характеристика заболевания
Метопический синостоз у ребенка является относительно редкой патологией данной группы заболеваний. В последние годы отмечается тенденция относительно увеличения частоты развития заболевания в популяции из-за повышенного влияния тератогенных факторов во время беременности (радиация, лекарственные препараты, неправильное питание). Пусковым механизмом относительно развития заболевания может стать травма черепа при прохождении ребенком родовых путей.
Клиника метопического синостоза характеризируется:
- Синдромом гипертензии;
- Нарушениями психической сферы;
- Патологией работы зрительного нерва.
Гипертензия обусловлена повышением давления внутри черепной коробки. Из-за патологического сужения пространства кровеносные сосуды не имеют возможности развиваться в привычном режиме. Это может стать причиной нарушения локального кровообращения с последующей ишемией.
Самый активный рост главного мозга и нейронов осуществляется в период до двух лет. Преждевременное заращивание метопического шва является причиной нехватки места для роста серого вещества, поэтому тригоноцефалия ведет к умственной неполноценности. В раннем возрасте патология развития данной сферы является обратимой. Она корректируется при помощи оперативного вмешательства.
Уменьшение расстояния между орбитами способствует сдавливанию зрительного нерва. Импульсы, проходя по таким пучкам, искажаются, что приводит к возникновению офтальмологических патологий.
Диагноз метопический синостоз может быть поставлен педиатром при профилактическом осмотре ребенка. Кроме характерной формы лица, при пальпации области заросшего шва можно обнаружить гребень косного происхождения. Неврологические симптомы тригоноцефалии определить сложно, поэтому диагностика осуществляется на основе проверки рефлексов при осмотре невропатологом.
Лечение метопического синостоза
Тригоноцефалия является показанием к проведению оперативного вмешательства.
Своевременная диагностика и незамедлительное лечение снижает риск развития осложнений к минимуму. Оптимальным периодом для проведения хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 9 месяцев. Костные структуры в этот период относительно лабильны, благодаря чему проведение операции не усложняется необходимостью трепанации черепа.
Быстрый рост головного мозга в этот период способствует скорейшему выравниванию деформации без последствий для нервной системы. Косные дефекты заживают полностью, почти не оставляя шрамов, а период реабилитации проходит относительно лучше.
Особенностью оперативного вмешательства при метопическом синостозе является увеличение объема черепной коробки наряду с изменением ее формы. При этом устраняется деформация лицевого отдела. Регенеративные способности нервной системы зависят от возраста.
Чем легче состояние пациента, тем меньше осложнений будет после операции. Хирургическое вмешательство после 5 лет является не очень результативным. Улучшения когнитивных функций такая операция не принесет.
Тригоноцефалия без операции со временем будет прогрессировать. Глубокая деформация черепа без необходимой пластики может стать причиной полной недееспособности относительно психической сферы и ухудшения зрения. После оперативного вмешательства при реабилитации рекомендуется применение физиотерапевтических процедур.
